El Hospital, a punto de incorporar el nuevo fármaco para la enfermedad que hace crecer el corazón

El Hospital de Salamanca está a punto de incorporar el primer fármaco específicamente creado para tratar la miocardiopatía hipertrófica obstructiva: la enfermedad que engrosa el corazón.

Se ha rebautizado a este tipo de miocardiopatías como 'la enfermedad de los que no les cabe el corazón en el pecho', aunque los especialistas consultados por este diario puntualizan que la evolución puede ser la contraria: «No siempre crece hacia fuera, sino hacia dentro».

«Cada paciente es único. Esta enfermedad produce un engrosamiento de las paredes del corazón. El músculo del corazón crece hacia dentro y eso va dejando menos cavidad. La consecuencia es que bombea peor. Hay personas cuyo corazón se 'cansa' de consumir tanto. El músculo crece mucho y, entonces sí, termina dilatándose y creciendo hacia fuera», relatan.

La primera consecuencia de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva es que no deja que la sangre fluya correctamente hacia fuera del corazón y esto puede desembocar en problemas serios -como arritmias e insuficiencia cardiaca-, o problemas extremadamente serios, como la muerte súbita.

Para combatir esta afección se han venido empleando dos grandes vías de tratamiento: una son los medicamentos metabloqueantes, que se utilizan con éxito para otras muchas patologías del corazón, pero que no son específicos para esta enfermedad. La otra fórmula es recurrir a la cirugía, pero no deja de ser una opción cruenta porque consiste en quitar -literalmente- trozos de corazón para reducir la obstrucción.

Las perspectivas de futuro para los afectados ha cambiado de notable desde finales de 2024. Hace escasos meses la EMA autorizó el uso en España del Mavacamten: un inhibidor de la miosina que 'relaja' el corazón para superar esta obstrucción sin necesidad de pasar por el quirófano.

Ya con el permiso de la EMA, cada comunidad debe discutir ahora las condiciones de autorización, así como el precio del producto, que ya se conoce que va a ser bastante elevado: en torno a los 1.500 euros al mes.... y para toda la vida.

«Se trata de un fármaco oral. Tomas una pastilla al día, pero lo haces de por vida, porque es una enfermedad crónica», explica el doctor Luis Miguel Rincón, responsable del CSUR de Cardiopatías Familiares.

El servicio de Cardiología del Hospital de Salamanca-que hace años que utiliza este producto, pero solo en el contexto de los ensayos clínicos- ya ha solicitado su autorización a la Farmacia Hospitalaria, porque será un fármaco de dispensación hospitalaria, y se encuentra a la espera de un visto bueno que va a favorecer a muchos enfermos.

La incidencia de esta enfermedad es muy alta: un caso por cada 500 personas. Significa que en Salamanca hay cerca de 700 familias afectadas por la miocardiopatía hipertrófica.

«Es una enfermedad genética: la heredas. Lo que no se sabe es cuándo la vas a desarrollar. Hay personas que pueden debutar siendo jóvenes, otras personas lo notan en la edad adulta y otras personas no llegan a desarrollarla nunca», añade la cardióloga Rocío Eiros que, junto a María Gallego y Luis Miguel Rincón, son los máximos especialistas de esta enfermedad dentro del Complejo.

Todos los trabajos realizados por los especialistas salmantinos en los últimos años confirman que «el medicamento es seguro y muy efectivo en términos de cómo mejora la calidad de vida de los enfermos, revirtiendo una gran parte de la obstrucción», asegura Luis Miguel Rincón.

Cardiología mantiene abierta otra línea de ensayos clínicos para probar si estos inhibidores de la miosina -en breve surgirá un segundo fármaco- pueden ser también válidos frente a la miocardiopatía hipertrófica no obstructiva.

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